Le cholestéatome
Le cholestéatome est une forme d'otite chronique avec présence d'épithélium pavimenteux stratifié dans l'oreille moyenne. Cet épithélium desquame et se kératinise (structure histologique de la peau), et peut provoquer l'érosion voire la destruction des structures contenues dans et autour de l'oreille moyenne. Il existe une probable activation des ostéoclastes entraînant la résorption des os environnants
La forme la plus fréquente est le cholestéatome acquis par évolution terminale d'une otite chronique (poches de rétractions essentiellement). Une perforation tympanique acquise post-traumatique ou post-otitique peut également entrainer un cholestéatome par migration de l'épiderme du conduit par la perforation surtout si elle est au contact du sulcus (perforation dite marginale).
Un cholestéatome acquis iatrogène (c'est-à-dire, conséquence indésirable d'un traitement) est exceptionnel (après tympanoplastie, après pose d'aérateurs transtympaniques).
Un cholestéatome congénital (de naissance) est possible et apparait comme une masse blanchâtre derrière un tympan normal
L'incidence annuelle serait d'environ 1 nouveau cas par 10 000 habitants (statistiques finlandaises[]). Il est plus fréquent entre 5 et 15 ans mais peut se voir à n'importe quel âge[]. Il est, en règle, unilatéral, mais la deuxième oreille peut être atteinte dans un peu moins d'un cas sur 10.
Cliniquement, il peut être peu ou pas symptomatique, retardant ainsi le diagnostic. Il peut se manifester par un écoulement de l'oreille (otorrhée, souvent malodorante) ou une perte unilatérale de l'audition.
Le diagnostic se fait par visualisation du conduit auditif et du tympan (otoscopie). Il se manifeste par la présence d'une excroissance squameuse, le plus souvent à la partie postéro supérieure du tympan[]. Le scanner crânien permet de visualiser l'extension et les éventuelles destructions osseuses, l’ IRM (séquences de diffusion non-epi) permet d’ affirmer le diagnostic depuis quelques années et est utilisé dans le suivi postopératoire.
Les complications peuvent être :
- infectieuses locales (otorrhées purulentes, mastoïdite, labyrinthite) ou rarement régionale (méningites, empyème et abcès du cerveau) ;
- une surdité de transmission par érosion du tympan, érosion des osselets (enclume et étrier essentiellement) ;
- une surdité de perception par atteinte du labyrinthe ;
- des vertiges par fistule périlymphatique ou atteinte du labyrinthe ;
- une paralysie faciale périphérique (les 2e et 3e portions du nerf facial (VII) étant particulièrement exposées).
La prise en charge doit être assez rapide, plus particulièrement en cas de paralysie faciale où un retard de quelques semaines dans la chirurgie altère le pronostic fonctionnel[].
Le traitement du cholestéatome est chirurgical et a pour but d'éradiquer tout le tissu cholestéatomateux et de reconstruire les lésions anatomiques et fonctionnelles. Les cavités de l'oreille moyenne et de la mastoïde sont complexes avec des angles morts qui rendent souvent la chirurgie difficile (chirurgie sous microscope). Il n'est pas rare d'opérer à plusieurs reprises un patient pour éliminer un cholestéatome résiduel. Ce nombre de reprises ont diminuées grâce à la technique d’ endoscopie, qui est courrament utilisée actuellement.
Il existe deux grandes techniques chirurgicales : les techniques fermées où le mur osseux du conduit auditif externe est conservé et les techniques ouvertes où ce mur est sacrifié (réservées aux formes récidivantes et/ou très importantes). Dans la dernière technique une reconstitution du conduit auditif et l’ oblitération des cellules mastoidiennes sont souvent effectuées à la fin de l’ intervention. Le terme d'ossiculoplastie est le fait de rétablir une continuité fonctionnelle entre le tympan et l'oreille interne (effet columellaire) pour remplacer le ou les osselets atteints. Vous trouverez de plus amples informations sur la technique opératoire sous ‘Tympanoplastie ‘ repris sous cette même rubrique.