Wat is een Cholesteatoma?
Cholesteatoma, ook keratoma genoemd, is de meest gevreesde vorm van chronische otitis, ook chronische middenoorontsteking genoemd. Hoewel er ook een zeldzame aangeboren vorm bestaat, wordt een cholesteatoma meestal verworven, vaak tijdens de kinderjaren, maar ook op volwassen leeftijd. Een cholesteatoma ontstaat door invasie of ingroei van de huid die de uitwendige gehoorgang bedekt, naar het middenoor (de ruimte naar buiten toe afgedekt door het trommelvlies), waarin zich de gehoorbeentjes bevinden (hamer, aambeeld en stijgbeugel – in vakjargon malleus, incus en stapes genoemd). De huid van de gehoorgang, die zich voortdurend vernieuwt, vertoont een ingenieus zelfreinigend mechanisme, waarbij de dode huidresten (hoorn of keratine genoemd) afgevoerd worden naar de ingang van de gehoorgang, en dan met het droge oorsmeer (cerumen) verdwijnen. Een cholesteatoma begint met een beperkte intrekking van het trommelvlies naar binnen toe (retractie in vakjargon). Zodra die intrekking te diep wordt, verliest de huid haar zelfreinigend vermogen en beginnen zich dode huidresten op te stapelen in het middenoor. Dit gaat gepaard met ontsteking van het omliggende weefsel (slijmvlies of mucosa).
De ontstekingscellen produceren schadelijke, bioactieve stoffen, die beetje bij beetje de structuren van het middenoor vernietigen. Meestal worden eerst de gehoorbeentjes beschadigd, waardoor er gehoorverlies ontstaat. Deze vorm van gehoorverlies wordt geleidingsgehoorverlies genoemd. De geluidstrillingen, die ter hoogte van het trommelvlies omgezet worden in mechanische trillingen (vibraties), worden niet goed meer doorgegeven aan het binnenoor. In een later stadium kan echter ook de harde, benige wand van het binnenoor worden afgebroken, waardoor de inhoud van het binnenoor wordt blootgesteld aan ontsteking (inflammatie). Hierdoor kunnen de structuren van het binnenoor (de zintuigcellen of haarcellen) beschadigd worden, wat dan leidt tot gehoorverlies van het binnenoor type (sensorieel gehoorverlies), en tot aantasting van het evenwichtsorgaan, wat leidt tot evenwichtslast (vertigo, draainissen, balansverlies). Wanneer het cholesteatoma niet tijdig heelkundig verwijderd wordt, kan tenslotte de gelaatszenuw of nervus facialis, die de beweeglijkheid (mimiek) van het gelaat bestuurt, aangetast worden. Er ontstaat dan een gelaatsverlamming of facialisparalyse. In een eindstadium kan een onbehandeld cholesteatoma het dak van het middenoor vernielen, en doorgroeien naar de schedelpan en de hersenen, wat kan leiden tot zeer ernstige complicaties zoals hersenvliesontsteking (meningitis), hersenontsteking (encefalitis) en hersenabces. Hoewel deze ernstige complicaties nog vaak voorkomen in de derde wereld, zijn ze in de geïndustrialiseerde wereld zeldzaam geworden, door een betere gezondheidszorg en door behandeling van het cholesteatoma in een vroeger stadium.
Wat zijn de verschijnselen?
De klachten en symptomen die door een cholesteatoma veroorzaakt worden kunnen mild tot ernstig zijn, afhankelijk van het stadium waarin het proces zich bevindt. In het beginstadium geeft een cholesteatoma weinig klachten. Daarna ontstaat gehoorverlies en kunnen vaak perioden van oorloop (otorroe) optreden, veroorzaakt door het ontstekingsproces. De hierboven beschreven ernstige complicaties komen slechts in een gevorderd stadium voor. Het is dus belangrijk de pathologie vroeg op het spoor te komen en te behandelen vooraleer er te veel beschadiging is. De middenoorproblemen (geleidingsgehoorverlies en oorloop) kunnen vrijwel steeds opgelost worden door een correcte heelkundige behandeling. Binnenoorverlies is echter onomkeerbaar.
Wat zijn de oorzaken?
De oorzaak is nog niet gekend, en het specifieke ontstaansmechanisme van cholesteatoma is nog steeds niet volledig ontrafeld. De kwaliteit van het biologisch gedrag van het slijmvlies van het middenoor en van de huid van de gehoorgang lijken een voorname rol te spelen, en die wordt voornamelijk bepaald door genetische factoren. Er is vaak een familiale tendens, zonder dat we echt van een genetische aandoening kunnen spreken. Ook bepaalde structurele afwijkingen van de schedel maken het ontstaan van het cholesteatoma gemakkelijker, zoals we bij voorbeeld kunnen zien bij mensen met een gespleten verhemelte (palatoschisis) of met Down syndroom (trisomie21).
Meestal komt cholesteatoma slechts aan één kant voor, maar toch zien we het niet onfrequent tweezijdig ontstaan. De huidige heelkundige behandeling is er dan ook op gericht het middenoor op een zodanige wijze te reconstrueren, dat de kwalijke invloed van die structurele of biologische tekortkomingen zo beperkt mogelijk wordt gemaakt. Het oor wordt daardoor resistenter gemaakt tegen deze invloeden.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose is meestal duidelijk als de NKO arts met een microscoop in het oor kijkt. Dit onderzoek heet micro-otoscopie. Om alles goed te kunnen bekijken wordt het oor eerst gereinigd met een soort van mini-stofzuigertje (vacuum suctie). Indien twijfel bestaat over de diepte van de invasie van huid in het middenoor, en om pre-operatief alles goed op voorhand te documenteren moet er medische beeldvorming gebeuren. Daarbij worden twee technieken gebruikt, die elkaar aanvullen. Een MRI (Magnetic Resonance Imaging) kan de diagnose ondubbelzinnig bevestigen, door gebruik van een speciaal algoritme (non-EPI DW MRI), ontwikkeld in het St. Augustinusziekenhuis te Antwerpen. Deze techniek geldt nu wereldwijd als de “gouden standaard” in de diagnostiek van cholesteatoma. Er moet tevens een CT Scan gebeuren, die de benige details van het oor in het licht stelt. Deze beelden zijn belangrijk voor de oorchirurg om de heelkundige benadering te plannen, een soort chirurgische wegenkaart, zeg maar.
Het gehoorverlies wordt opgemeten door de audiologen van onze dienst. Zij kijken na hoeveel gehoorverlies er is, en welk soort gehoorverlies. Dit laat toe aan de arts een prognose te maken over de eventuele gehoorwinst die kan gemaakt worden bij heelkundige reconstructie van het middenoor, of in geval van binnenoorverlies laat het toe de patiënt te verwittigen dat de operatie geen gehoorwinst zal geven.
Wat zijn de behandelingsopties?
De behandeling van cholesteatoma is heelkundig, tenzij er ernstige tegenaanwijzingen (contra-indicaties) zijn voor algemene anesthesie (narcose). De operatie heeft vier doelstellingen.
I. De eerste doelstelling is het ziekteproces volledig te verwijderen.
Indien er een stukje levend huidweefsel achterblijft in het gereconstrueerde oor, zal dit na verloop terug groeien. We spreken dan van een residueel cholesteatoma. Vermits volledige verwijdering uit de complexe middenoorstructuren een technisch-heelkundig moeilijke aangelegenheid is, moet steeds gecontroleerd worden of het hele cholesteatoma inderdaad wel verwijderd werd. Waar dit vroeger betekende dat in vele gevallen een tweede (kijk-)operatie diende te gebeuren ongeveer één jaar na de eerste operatie, is deze tweede operatie nu vervangen door de nieuwe MRI beeldvorming. Dit is uiteraard een heel stuk eenvoudiger voor de patiënt. Een tweede ingreep is dus alleen nog noodzakelijk wanneer het MRI onderzoek aantoont dat er nog wat huid is achtergebleven. Dit is dan vaak op eenvoudige manier weg te halen met een beperkte tweede ingreep. In onze handen is zo’n tweede tijd operatie nodig bij 5,7 % van de patiënten.
II. De tweede doelstelling is ervoor te zorgen dat er geen nieuw cholesteatoma ontstaat.
Algemeen wordt aangenomen dat cholesteatoma een belangrijke neiging heeft tot recidive, dat wil zeggen, de ontwikkeling van een nieuw cholesteatoma, op een gelijkaardige wijze als het originele cholesteatoma. In de wetenschappelijke literatuur is er klassiek sprake van recidive in wel 20 à 25 % van de gevallen.
Dit probleem heeft ertoe geleid dat naar nieuwere en betere heelkundige technieken werd gezocht om recidive minder frequent te maken. Sinds 1997 hebben we binnen onze dienst de techniek van de zogenaamde “Benige Obliteratie” ontwikkeld, waardoor het recidive peil (op vijf jaar na de heelkunde) tot onder 2 % is gedaald. Hierbij wordt de structuur van het middenoor en de middenoorbijholten op zodanige wijze veranderd, dat recidiverende ingroei van huid veel minder gemakkelijk kan ontstaan. De middenoorbijholten (mastoiedholte en atticus) worden hiertoe volledig met bot gevuld, zodat slechts een kleiner middenoor overblijft, dat wel nog goed kan functioneren, maar veel weerstandiger is aan invasie door huid.
Het eigenlijke middenoor mechanisme wordt hersteld door transplantatie van een donortrommelvlies en donorgehoorbeentjes (de zogenaamde tympano-ossiculaire allogreffen).
III. De derde doelstelling is het oor hygiënisch in orde te brengen.
Het oor moet droog, zelfreinigend en waterbestendig worden, wat de patiënt toelaat terug met gerust gemoed te zwemmen, te baden, te douchen en naar de kapper te gaan, zonder steeds te moeten vrezen voor ontsteking en loopoor. Dit doel wordt vrijwel steeds bereikt met de hoger beschreven techniek van de “Benige Obliteratie”.
IV. De vierde doelstelling is het gehoor zo goed mogelijk te maken.
Deze doelstelling is het moeilijkst te realiseren, vermits het bereiken hiervan niet uitsluitend afhangt van de heelkundig act. Om goed te horen na een middenooroperatie moet er inderdaad aan enkele basisvereisten voldaan zijn. Vooreerst moet het operatiegebied goed genezen. Dit gebeurt meestal zonder problemen, maar zoals voor alles zijn er hierop ook uitzonderingen, zoals bijvoorbeeld wanneer er een postoperatieve infectie plaatsvindt. Vervolgens moet het middenoor goed belucht worden, zodat het nieuwe trommelvlies goed kan trillen. Als het middenoor gevuld blijft met slijm of littekenweefsel, kan het gehoor nooit goed zijn. Dit aspect hangt samen met het postoperatieve biologische gedrag van het slijmvlies van het middenoor. Tenslotte moet de mechanische verbinding tussen trommelvlies en binnenoor, gevormd door beweeglijke en goed met elkaar contact makende gehoorbeentjes, stabiel zijn. Bij sommige cholesteatoma oren zit de stijgbeugel gefixeerd in de wand van het binnenoor, en kan dus niet trillen. Het gehoor blijft dan slecht. Soms gaat tijdens de genezingsfase het contact tussen de herstelde gehoorbeentjes minder goed worden. Dit leidt tot geleidingsgehoorverlies. In het laatste geval kan, na stabilisatie van het herstelde oor, daaraan nog verholpen worden door een functionele tweede tijd operatie. In de andere gevallen, waarin heelkunde geen verdere hulp kan bieden, is er nog steeds de optie een hoortoestel aan te passen, vermits het oor dan vrij is van ontsteking en zelfreinigend.
Hoe is de evolutie?
Geopereerde cholesteatoma patiënten moeten systematisch opgevolgd worden. Vooreerst moeten we zeker zijn dat er geen huid is achter gebleven in het middenoor. Daarom wordt één en vijf jaar na de ingreep een MRI onderzoek uitgevoerd. Indien er na vijf jaar geen tekens van ingesloten huid te zien zijn op de MRI beelden, kan het oor als “cholesteatoma vrij” beschouwd worden. Verder moeten we het oor gedurende 10 jaar volgen om na te kijken of er neiging tot recidive van cholesteatoma bestaat. Een jaarlijks bezoek aan de oorarts volstaat, waarbij het oor microscopisch bekeken wordt en er een gehoortest wordt uitgevoerd. Als er na 10 jaar geen tekens van recidive te zien zijn, wordt het oor als veilig beschouwd, en volstaat controle om de drie jaar voor de verdere toekomst.
Bron: Univ. dienst NKO, St. Augustinusziekenhuis, Wilrijk